DISPLASIA ECTODÉRMICA

Fichamento-6

ALMEIDA,S. F. F; SOLARI,H.P. Displasia ectodérmica, ectrodactilia e fissura lábio-palatal:manifestações oculares da síndrome em relato de caso.

Arq Bras Oftalmol. 2007;70(1):125-8

“Síndrome, com a tríade: ectrodactilia, displasia ectodermal e fenda palatina(2). A ectrodactilia corresponde à deformidade das mãos e pés(2). A displasia ectodermal compreende hipoplasia das unhas, cabelos finos e esparsos, microdontia ou anodontia, anormalidades das glândulas sudoríparas e em outros órgãos que contenham alguma origem ectodérmica, como rins, coração, ouvido e olhos(2). A fenda palatina pode ser somente labial ou afetar todo o palato(2).”(Pág.125)

“Anomalias do sistema de drenagem lacrimal são comuns, presentes em aproximadamente 85%. Variam da ausência ou atresia do ponto lacrimal até o desenvolvimento incompleto ou ausência dos canalículos, saco lacrimal ou ductos nasolacrimais.”(Pág 126)

“Outras manifestações oculares descritas foram: fotofobia, telecantus, blefarites, conjuntivites, microftalmia e anoftalmia, triquíase, entrópio, ausência ou escassez de sobrancelhas e cílios e redução da produção de lágrima e da secreção das glândulas de Meibomius, quando presentes”.(Pág 126)

“A ausência de glândulas meibomianas e a redução das células caliciformes conjuntivais resultam em instabilidade do filme lacrimal, levando a uma alteração na superfície epitelial ocular. Em pacientes com reduzida produção de lágrima e infecções recorrentes devido a obstrução do canal lacrimal, a córnea pode ser severamente comprometida por opacidades.” .”(Pág 126)

“O tratamento profilático deve ser instituído o mais precocemente possível. Os recursos para melhorar as condições da superfície ocular são desde lubrificantes, correção de triquíase e entrópio, cirurgia de vias lacrimais, até tarsorrafia, todas as condutas sendo realizadas conforme a gravidade de cada caso, com a finalidade de minimizar ocomprometimento”.(Pág.127)